La dystonie oromandibulaire

La dystonie oromandibulaire est une dystonie focale qui se manifeste par de puissantes contractions du visage, de la mâchoire ou de la langue, entraînant de la difficulté à ouvrir et à fermer la bouche. Elle a souvent une incidence sur la mastication et l’élocution. Une autre expression utilisée pour décrire cette forme de dystonie est la dystonie crânienne. La dystonie crânienne est une description générale de la dystonie qui touche n’importe quelle région de la tête. La dystonie qui touche les muscles du visage et les lèvres des musiciens qui jouent des instruments à vent est appelée la dystonie de l’embouchure. La dystonie qui touche plus particulièrement la langue est appelée la dystonie linguale. La dystonie oromandibulaire peut être une dystonie primaire ou secondaire.

Parmi les expressions utilisées pour décrire la dystonie oromandibulaire, mentionnons les suivantes : la dystonie orofaciale mandibulaire; la dystonie orofaciale buccale, la dystonie de la mâchoire, la dystonie de la langue (dystonie linguale), la dystonie de l’embouchure, la dystonie crânienne, la dystonie focale d’apparition à l’âge adulte. Lorsque la dystonie oromandibulaire est accompagnée du blépharospasme, on peut l’appeler syndrome de Meige.

Les symptômes

La dystonie oromandibulaire se conjugue souvent avec la dystonie des muscles du cou (dystonie cervicale ou torticolis spasmodique), des paupières (blépharospasme) ou du larynx (dysphonie spasmodique). L’association d’une dystonie supérieure et inférieure est parfois appelée dystonie craniocervicale. Dans certains cas, les symptômes de la dystonie oromandibulaire sont propres à une fonction particulière et se manifestent uniquement pendant les activités comme parler ou mastiquer. Paradoxalement, chez certaines personnes, des activités comme parler et mastiquer diminuent les symptômes. La difficulté à déglutir est un élément commun de la dystonie oromandibulaire si la mâchoire est touchée. Les spasmes de la langue peuvent également rendre la déglutition difficile.

La dystonie d’origine médicamenteuse se manifeste souvent comme symptôme dans les muscles du visage. La dystonie oromandibulaire peut continuer de se manifester pendant le sommeil.

Habituellement, les symptômes de la dystonie oromandibulaire commencent à se manifester plus tard au cours de la vie, entre 40 et 70 ans, et semblent plus répandus chez les femmes que chez les hommes.

La cause

La dystonie oromandibulaire peut être une dystonie primaire, ce qui signifie qu’elle est le seul trouble neurologique apparent, avec ou sans antécédents familiaux. Elle peut aussi être provoquée par des causes secondaires comme l’exposition aux médicaments ou des troubles comme la maladie de Wilson. Des cas de dystonie crânienne héréditaire ont été signalés, souvent conjugués avec une dystonie généralisée DYT1.

Diagnostic

Le diagnostic de dystonie oromandibulaire est fondé sur les renseignements que fournit la personne atteinte et un examen physique et neurologique. Il n’existe pas encore de test pour confirmer un diagnostic de dystonie oromandibulaire et dans la plupart des cas, les divers tests de laboratoire sont normaux.

Il ne faut pas confondre dystonie oromandibulaire et maladie de l’articulation temporo-mandibulaire (ATM), qui est une affection arthritique.

Traitement

Le traitement de la dystonie oromandibulaire doit être tout à fait adapté à la personne atteinte. Plusieurs médicaments oraux ont été étudiés pour en déterminer les avantages pour les personnes atteintes de dystonie oromandibulaire. Environ le tiers des symptômes diminue lorsqu’ils sont traités au moyen de médicaments oraux comme Klonapin® (clonazépam), Artane® (trihexyphénidyle), le diazépam (Valium®), la tétrabénazine et Lioresal® (baclofène).

Même si les symptômes varient d’une personne à une autre, environ 70 % des personnes atteintes de dystonie bénéficient d’une certaine diminution des spasmes et d’une amélioration de la mastication et de l’élocution après l’injection de toxine botulique dans les muscles masséter, temporal et ptérygoïdien latéral. Les injections de toxine botulique sont les plus efficaces pour la dystonie en fermeture, alors que le traitement de la dystonie en ouverture peut constituer un défi. Les injections de toxine botulique peuvent également être un choix pour la dystonie linguale. Des effets secondaires comme la difficulté à déglutir, les troubles d’élocution et une faiblesse excessive dans les muscles dans lesquels la toxine a été injectée peuvent survenir, mais ces effets secondaires sont habituellement temporaires et bien tolérés.

De façon étonnante, la dystonie oromandibulaire peut bien réagir au recours à des « tours sensoriels » pour réduire les symptômes de manière temporaire. Par exemple, toucher les lèvres ou le menton doucement, mâcher de la gomme, parler, mâchouiller un cure-dent ou placer un doigt près d’un œil ou sous le menton peut faire diminuer les symptômes temporairement. Différents tours sensoriels fonctionnent pour différentes personnes et si une personne trouve un tour sensoriel qui fonctionne pour elle, il continue habituellement de fonctionner.

L’orthophonie et la thérapie de déglutition peuvent diminuer les spasmes, améliorer l’amplitude des mouvements, renforcer les muscles non touchés et faciliter l’élocution et la déglutition. La pratique régulière de techniques de détente peut être bénéfique pour le bien-être général de la personne atteinte.