La stimulation cérébrale profonde (SCP) comporte l’implantation d’électrodes de stimulation dans certaines régions ciblées du cerveau afin de reproduire les effets de l’intervention lésionnelle. Les chirurgiens ont commencé à utiliser la SCP plutôt que l’intervention lésionnelle pour les personnes atteintes de la maladie de Parkinson au milieu des années 1990. La SCP a également des applications pour les tremblements et la douleur. Bien que la SCP ait été utilisée pour traiter des milliers de personnes atteintes de la maladie de Parkinson, l’intervention a commencé à être appliquée à la dystonie il y a moins de dix ans. On estime qu’un peu moins de 1 000 personnes atteintes de dystonie ont été traitées au moyen de la SCP.
La SCP pallidale produit des bénéfices significatifs pour la dystonie, la moyenne des améliorations se situant à environ 50-60 % sur l’échelle d’évaluation de la dystonie Burke-Fahn-Marsden. Certaines personnes atteintes de dystonie généralisée primaire ont signalé une amélioration atteignant 90 %. La SCP a également été pratiquée chez des personnes atteintes de dystonies secondaires, de dystonie cervicale, de dystonie segmentaire et de dystonie myoclonique et a présenté des résultats encourageants.
Le système complet de SCP est composé d’une électrode de SCP, d’une extension connectée à l’électrode et d’un générateur d’impulsions (aussi appelé « régulateur cérébral » ou stimulateur) qui contient une pile. L’intervention initiale d’implantation du système SCP est identique à celle de la pallidotomie et de la thalamotomie. Une fois que la zone du cerveau est cartographiée et identifiée, plutôt que de créer une lésion, le chirurgien place l’électrode de SCP dans la zone ciblée. L’extension et le générateur d’impulsions peuvent être implantés en même temps que l’électrode ou à une date ultérieure. Le générateur est implanté sous la clavicule et l’extension est acheminée le long du cou, derrière l’oreille jusqu’au site de l’électrode. Pour cette partie de l’intervention, le patient est sous anesthésie générale. L’extension est connectée à l’électrode et les incisions sont fermées. La plupart des interventions de SCP comportent l’implantation de deux générateurs installés à l’occasion de deux interventions chirurgicales. Il est possible d’implanter les deux générateurs à l’occasion d’une intervention unique, selon l’approche privilégiée par le centre chirurgical. Immédiatement après l’intervention, le patient peut recommencer à prendre ses médicaments temporairement et peut recevoir son congé de l’hôpital le jour suivant.
Une fois le générateur implanté, le patient doit attendre une ou deux semaines avant que les piles ne soient activées. Cette période d’attente est nécessaire pour permettre à l’œdème qui survient normalement à la suite d’une intervention de diminuer. L’électrode de SCP transmet des pulsations électriques au cerveau en utilisant la puissance produite par la pile dans le générateur. Une série de visites à l’hôpital sont nécessaires pour ajuster les paramètres de voltage aux besoins de la personne. Les bons paramètres peuvent prendre plusieurs semaines ou plusieurs mois à régler. Le patient peut vérifier le statut du générateur en utilisant un appareil portable qui ressemble à une télécommande de téléviseur. Au moyen de cet appareil, le patient peut déterminer si le générateur est sous tension ou non et peut le remettre sous tension dans le cas où il ne serait plus sous tension. (Certains phénomènes comme les champs magnétiques causés par les dispositifs de sécurité peuvent causer l’arrêt temporaire du fonctionnement de la pile.)
La durée de vie prévue d’une pile réglée à un voltage habituel est d’environ quatre ans. Si le voltage est élevé, il se peut que la pile doive être remplacée après un an. Dans le cas d’un faible voltage, la pile peut durer jusqu’à sept ans. Le remplacement de la pile peut être effectué sous anesthésie générale ou locale, comme intervention d’un jour.
La dystonie ne répond pas à la SCP de la même manière que d’autres troubles du mouvement. À titre d’exemple, les personnes traitées pour des tremblements connaîtront une amélioration dans les secondes qui suivent la mise sous tension du générateur. Chez les personnes atteintes de dystonie, l’amélioration peut se faire attendre pendant quelques jours et des semaines ou des mois peuvent passer avant d’atteindre les bénéfices complets de ce traitement. La SCP n’élimine pas nécessairement le recours ultérieur à des traitements pharmacologiques ou à la toxine botulique.
Les effets secondaires sont minimes, mais aucune intervention chirurgicale n’est sans risque. Le risque principal de la SCP est une hémorragie mortelle. Cependant, 99-99,5 % des patients n’ont pas de saignements importants. Malgré tous les efforts faits pour l’éviter, il y a un risque d’infection chez environ 2 % des patients. L’infection peut être grave et justifier l’enlèvement du matériel implanté par voie chirurgicale. Dans un tel cas, il peut être possible de l’implanter de nouveau une fois l’infection guérie. Les défaillances du matériel constituent également une préoccupation, même si elles sont rares et des mesures de précaution sont mises en place en cas de situations comme une défaillance de la pile. On estime que des complications peuvent survenir dans 5 % des interventions de SCP pour la dystonie et la plupart sont réglées sans devoir enlever le matériel.
Pour la dystonie, la SCP en est relativement à ses tous débuts. Les résultats préliminaires sont très positifs et on s’attend à ce que l’intervention évolue au fil du temps alors qu’un plus grand nombre de personnes seront traitées et qu’une plus grande quantité de données sera recueillie.