La dystonie laryngée (dysphonie spasmodique)

La dystonie laryngée ou dysphonie spasmodique, une dystonie focale, se manifeste par des contractions involontaires des cordes vocales causant des interruptions de la parole et touchant la qualité de la voix. Les « interruptions » répétées et régulières de la parole constituent une des grandes caractéristiques de la dysphonie spasmodique. Les symptômes peuvent être divisés en deux grandes catégories : la dysphonie spasmodique en fermeture (dystonie des muscles adducteurs) et la dysphonie spasmodique en ouverture (dystonie spasmodique des muscles abducteurs). La forme la plus fréquente est la dysphonie en fermeture qui cause une voix étranglée, ponctuée de reprises et d’arrêts vocaux brusques. La dysphonie spasmodique en ouverture se caractérise par une voix murmurée, chuchotée. La plupart des cas de dysphonie spasmodique ou dystonie laryngée sont des dystonies primaires et se manifestent chez les adultes.

Les expressions suivantes sont aussi utilisées pour décrire la dystonie laryngée : la dysphonie spasmodique, la dystonie focale qui apparaît à l’âge adulte.

Les symptômes

Les symptômes de la dysphonie spasmodique sont très variés. Les « interruptions » répétées et régulières de la parole constituent une des grandes caractéristiques de la dysphonie spasmodique. Les symptômes peuvent être divisés en deux grandes catégories : la dysphonie spasmodique en fermeture (dystonie des muscles adducteurs) et la dysphonie spasmodique en ouverture (dystonie spasmodique des muscles abducteurs). Dans le cas de la dysphonie en fermeture, la forme la plus fréquente, le fait de parler cause une contraction excessive involontaire des muscles qui accolent les cordes vocales. Ainsi, la qualité de la voix devient forcée et étranglée, souvent accompagnée de reprises et d’arrêts vocaux brusques, donnant lieu à une façon de parler entrecoupée de courtes pauses.

Dans le cas de la dystonie en ouverture, les muscles qui séparent les cordes vocales se contractent trop. Les cordes vocales sont ainsi décollées, donnant lieu à une voix chuchotée, murmurée.

Les cliniciens ont aussi identifié d’autres sous-formes de dysphonie spasmodique. L’une d’elles est la combinaison des symptômes de dystonie des muscles adducteurs et abducteurs à l’occasion de laquelle les deux types de spasmes peuvent se manifester chez une personne lorsqu’elle parle. Dans la deuxième sous-forme, les symptômes sont accompagnés d’un tremblement de la voix. La troisième sous-forme comporte un tremblement primaire de la voix qui est si important que la personne atteinte a des interruptions vocales des muscles adducteurs pendant le tremblement.

Les symptômes peuvent diminuer ou disparaître lorsque la personne chuchote, rit ou chante. De nombreux symptômes varient pendant le jour, empirant en raison de certaines façons de parler, comme au téléphone, ou augmentant dans des situations de stress.

Bien que la dysphonie spasmodique puisse apparaître à tout moment au cours de l’âge adulte et très rarement à l’adolescence, elle semble commencer à se manifester surtout chez les personnes âgées entre 40 et 50 ans.

La cause

La plupart des cas de dysphonie spasmodique sont des dystonies primaires, ce qui signifie qu’elles sont le seul trouble neurologique apparent, avec ou sans antécédents familiaux. Chez la plupart des personnes atteintes, la cause de la dysphonie spasmodique est inconnue. Selon le consensus médical général, la dysphonie spasmodique est un trouble du système nerveux central et une forme focale de dystonie. Les chercheurs examinent les mécanismes possibles de déclenchement de la dysphonie spasmodique, dont les facteurs génétiques, l’inflammation ou les blessures qui peuvent entraîner des modifications du système nerveux central et qui ont une incidence sur le contrôle moteur des cordes vocales.

La dysphonie spasmodique peut se manifester avec d’autres dystonies comme le blépharospasme, la dystonie oromandibulaire et la dystonie cervicale.

Diagnostic

La dysphonie spasmodique est signalée comme étant l’une des affections les plus fréquemment mal diagnostiquées du domaine de l’orthophonie. En raison de l’absence de test déterminant pour la dysphonie spasmodique, le diagnostic repose sur la capacité du médecin d’identifier les symptômes et les signes en l’absence d’autres affections qui peuvent imiter la dysphonie spasmodique.

Il est important qu’une équipe interdisciplinaire de professionnels fasse une évaluation et établisse un diagnostic exact. Cette équipe est habituellement composée d’un orthophoniste qui évalue la production de la voix et la qualité de la voix, d’un neurologue qui examine avec soin la présence d’autres signes de dystonie ou d’autres affections neurologiques et d’un oto-rhino-laryngologiste qui examine les cordes vocales et leurs mouvements.

On confond souvent la dysphonie spasmodique et les affections et maladies suivantes : la pression énorme exercée sur les muscles et la mauvaise utilisation de leur tension, le son étouffé et rauque de la voix de certaines affections neurologiques, les symptômes de l’affaiblissement de la voix de la maladie de Parkinson, certains problèmes vocaux psychogéniques et les tremblements de la voix.

Traitement

Les injections régulières de toxine botulique dans les muscles des cordes vocales constituent le traitement privilégié pour la plupart des cas de dysphonie spasmodique. La rééducation vocale est souvent intégrée dans le plan de traitement, plus particulièrement avant et après les injections.

Il est aussi possible d’utiliser les médicaments oraux, mais de façon générale ils soulagent peu les symptômes de la dysphonie spasmodique.

Une intervention chirurgicale appelée dénervation et réinnervation laryngées sélectives des adducteurs (SLAD/R) peut constituer une option pour certaines personnes atteintes de dysphonie spasmodique en fermeture ou dystonie laryngée. Des injections de toxine botulique peuvent être ou ne pas être nécessaires après une telle intervention.

L’orthophonie ou la rééducation de la voix peut aider à minimiser les spasmes et leurs effets. La fatigue est souvent une composante importante de la dysphonie spasmodique ou dystonie laryngée parce que parler demande un grand effort. Les techniques de rééducation de la voix qui se concentrent sur le contrôle du souffle et qui utilisent la respiration pour tirer le meilleur avantage de la voix peuvent être étonnamment utiles.

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