La dystonie acquise, appelée auparavant « dystonie secondaire », est un type de dystonie qui survient en raison d'une cause identifiable, telle qu'une lésion cérébrale due à un traumatisme ou à un accident vasculaire cérébral, certains médicaments, des toxines, des infections ou des troubles médicaux connexes.
La mise à jour 2025 de la « Définition et classification de la dystonie », publiée dans la revue Movement Disorders au début de l'année, mentionne le terme « acquis » comme l'une des causes et l'un des mécanismes biologiques de la dystonie (appelé axe de l'étiologie et pathogenèse). Les auteurs de la publication consensuelle reconnaissent que les termes « génétique » et « acquis » ne s'excluent pas toujours mutuellement, car il existe des exemples de gènes qui prédisposent un individu à la dystonie, mais qui nécessitent un déclencheur environnemental pour manifester le trouble du mouvement, comme la dystonie-parkinsonisme à apparition rapide ou certaines maladies mitochondriales, qui sont un groupe de maladies génétiques affectant les organites des cellules qui produisent de l'énergie.
« Les dystonies génétiques et acquises peuvent toutes deux présenter une dystonie combinée à d'autres caractéristiques neurologiques, bien que la dystonie combinée soit plus fréquente dans les dystonies acquises. Au fur et à mesure que nous en apprenions davantage sur les causes de la dystonie et d'autres troubles neurologiques, il est devenu clair que les symptômes ne suffisent pas à déterminer la cause de la dystonie », a expliqué Jonathan W. Mink, M.D., Ph. D., directeur scientifique de la FRMD. De même que la dystonie acquise est le terme actuel pour ce qui était auparavant appelé dystonie secondaire, la plupart des dystonies primaires sont aujourd'hui considérées comme ayant une origine génétique.
- Quelques faits sur les dystonies acquises :
• Les dystonies acquises résultent de facteurs extérieurs apparents et peuvent être attribuées à une cause précise telle que l'exposition à certains médicaments, à des toxines, à des infections ou à un accident vasculaire cérébral. Les lésions de la moelle épinière, les traumatismes crâniens et les lésions périphériques sont également des facteurs reconnus de dystonie.
• D'autres exemples de dystonies acquises incluent les dystonies induites par des médicaments et les dystonies associées à la paralysie cérébrale, aux maladies cérébrovasculaires, aux infections cérébrales et aux états post-infectieux, ainsi qu'aux accidents vasculaires cérébraux, à l'encéphalite, aux tumeurs cérébrales et aux toxines.
• La dystonie acquise comprend la dystonie associée à un certain nombre de maladies neurologiques et métaboliques. Bon nombre de ces maladies sont génétiques. Cette catégorie comprend des maladies telles que la dégénérescence corticobasale, le déficit en pantothénate kinase (aussi appelé Hallorvorden-Spatz), la maladie de Huntington, la maladie de Wilson, la maladie de Leigh et le parkinsonisme juvénile.
• Un certain nombre de dystonies acquises ne se présentent pas comme une dystonie pure, mais comme un mélange d'autres caractéristiques neurologiques, telles que des caractéristiques parkinsoniennes comme la lenteur des mouvements et la rigidité.
• Les dystonies acquises peuvent différer des dystonies génétiques en ce sens que les symptômes peuvent ne pas disparaître pendant le sommeil.
• Le traitement est hautement personnalisé et peut être orienté par ce que l'on sait de la cause.
• Le traitement peut inclure la kinésithérapie, des médicaments oraux, des injections de toxine botulique, des traitements complémentaires et plusieurs types de chirurgie.
- Diagnostic et traitement
La plupart des causes attribuées à la dystonie acquise sont basées sur des informations historiques ou des caractéristiques subtiles des symptômes, et n'ont pas de marque diagnostique, radiologique, sérologique ou autre marque pathologique.
Le traitement des dystonies acquises attribuées à d'autres troubles neurologiques ou métaboliques est généralement orienté par les exigences spécifiques de ce trouble.
Les médicaments oraux constituent souvent la base du traitement de la dystonie acquise. Bien qu'il n'existe pas de médicament unique permettant d'aider un très grand nombre de personnes, plusieurs d'entre eux peuvent être bénéfiques. Ces médicaments oraux comprennent la lévodopa, le trihexyphénidyle, le clonazépam et le baclofène (oral et intrathécal, en particulier pour la dystonie et la spasticité). Les médicaments peuvent être pris en association.
Les injections de toxine botulique peuvent être utilisées pour traiter des parties spécifiques du corps qui peuvent être affectées, telles que le cou, la mâchoire, les mains ou les pieds.
Plusieurs techniques chirurgicales peuvent être appropriées pour certaines personnes qui ne répondent pas aux médicaments et aux injections de toxine botulique. Il peut s'agir de chirurgies ablatives qui éliminent les tissus malades, comme la pallidotomie (intervention chirurgicale qui consiste à détruire une petite partie du cerveau appelée globus pallidus) ou la thalamotomie (intervention neurochirurgicale qui consiste à détruire une petite partie du cerveau appelée thalamus).
D'autres traitements peuvent inclure le baclofène intrathécal (utilisation d'une pompe implantée pour acheminer le baclofène directement dans le liquide céphalo-rachidien) et la stimulation cérébrale profonde (implantation d'électrodes dans des zones spécifiques du cerveau pour émettre des impulsions électriques). Les caractéristiques spécifiques de la maladie ou de l'affection à l'origine de la dystonie peuvent empêcher un individu de choisir des procédures chirurgicales pour la dystonie, ou de se faire présenter d'autres options chirurgicales.
Des traitements complémentaires peuvent être envisagés, en particulier la kinésithérapie, la thérapie aquatique et des pratiques régulières de relaxation.
« Le diagnostic et le traitement de la dystonie acquise étant complexes, une équipe médicale est généralement nécessaire pour une prise en charge optimale », explique le Dr Mink. « Cette équipe doit comprendre un neurologue spécialisé dans la dystonie. Les autres membres de l'équipe peuvent être un médecin spécialiste de la médecine physique et de la réadaptation (physiatre), un kinésithérapeute ou un ergothérapeute (ou les deux) et, dans certains cas, un neurochirurgien. En raison de l'impact que la dystonie acquise peut avoir sur le bien-être et la qualité de vie d'une personne, un professionnel de la santé mentale peut également être un membre précieux de cette équipe. »